17 January 2023

Epilepsia Benignă a copilăriei sau Epilepsia Rolandică

Epilepsia benignă a copilăriei sau epilepsia rolandică este cel mai frecvent sindrom de epilepsie apărut în copilărie.

Aceasta are ca și vârstă de debut între 2-14 ani cu un maxim de 6-9 ani, fiind autolimitată (crizele oprindu-se până la vârsta de aproximativ 14-16 ani). Există rar și cazuri descrise la 1 an.

Manifestările paroxistice survin la trezirea din somnul de noapte în general și apar sub următorul aspect: mioclonii sau clonii la nivelul unui hemifacies-oro-facial (număr limitat de mușchi situați contra-lateral în funcție de localizarea și întinderea zonei corticale implicate în descărcarea neuronala – numită și zona centro-temporală, situată în jurul fisurii Roland, după Luigi Rolando), este fără pierderea stării de conștiență – de obicei copiii povestesc foarte frumos că aud aparținătorii, descriu mișcările fetei, că nu pot comunica, apare și devierea capului și a globilor oculari. Dacă se propagă în aria motorie, atunci apare și afectare la nivelul membrului superior de aceeași parte cu manifestările faciale. Rar apar manifestări generalizate.

Părinții descriu că inițial aud o respirație ciudată – stertoroasă, că se îneacă, au impresia că timpul se dilată și îi sperie faptul că după terminarea crizei aceștia nu vorbesc coerent – dislalie, ba chiar membrul superior nu îl pot folosi la fel de bine ca pe cel de parte opusă.

De obicei crizele sunt scurte, sub 2 minute, cu revenire spontană, postcritic sunt somnolenți, apare tulburare de vorbire, deficit motor al membrului implicat în manifestare.

Ce investigații sunt necesare când apar astfel de manifestări?

EEG veghe și somn de lunga durată – în somn se activează manifestările paroxistice și apar descărcări epileptice – la adormire și în toate stadiile somnului, la nivel centro-temporal unilaterale, vârfuri lente uni-focale sau bifocal, fără modificări la hiper-ventilație sau stimulare luminoasă intermitentă. Apar și în starea de veghe acele descărcări unilaterale. Pot chiar alterna dreapta/stânga de la un EEG la altul în dinamică.

Este nevoie de tratament?

Da, deoarece pot afecta conduita copilului – oboseală, irascibilitate, somnolență. Fără tratament crizele survin din ce în ce mai des și probabilitatea apariției crizelor generalizate este din ce în ce mai mare.

Tratamentul este menit sa oprească apariția acestor manifestări. Durata este de cel puțin 2 ani, cu introducere lent progresiva pana la doza terapeutica corespunzătoare. Sunt necesare și cateva analize de sânge în prealabil. Tratamentul se recomandă la copiii cu crize epileptice frecvente, de primă linie fiind Valproatul, Levetiracetamul, Benzodiazepinele. Există medicamente care pot agrava crizele: Carbamazepina, Lamotrigină.

Recomandări

Se recomandă respectarea orelor de somn, evitarea produselor excitante neuronale în exces, tratamentul conform recomandărilor medicului curant, practicarea sporturilor cu echipament de protecție (cască – schi, bicicletă, role etc.), antrenor personal pentru înot. Tuturor pacienților li se prescrie și tratamentul în cazul urgențelor – Diazepam Desitin intra-rectal în cazul unor crize mai lungi de 2 minute. Pe lângă acesta, există pe piața românească și tratament cu administrare bucală – Buccolam / Midazolam (acesta fiind preferat pentru pacienții mai mari, datorită impactului psihosocial). De asemenea, sunt instruiți pentru acordarea primului ajutor în caz de criză – poziția de siguranță în decubit lateral, mâinile sub obraz, capul ușor flectat posterior, scoaterea cravatei sau alte eșarfe dacă există, monitorizare și eventual filmarea evenimentului dacă se poate.

Acest tip de epilepsie fiind de cauză genetică, se poate transmite ulterior generațiilor ce urmează.

Sunt studii ce evidențiază faptul că acest tip de epilepsie nu afectează conduita copilului, nu exista repercusiuni legate de inteligență.

Este bine ca cei din jur să fie informați asupra afecțiunii copilașului pentru a putea fi instruit în cazul apariției unei crize generalizate. Sunt și părinți care doresc păstrarea discreției, datorită stigmatizării, dar personal sunt de părere că lumea din jur dacă este informată corect, corespunzător și la momentul oportun multe lucruri devin mai ușor de abordat.

Da, epilepsia poate fi declarată vindecată!